7.5.5.3. Синдром дель Кастильо (герминативная аплазия)

Этот синдром известен также как синдром "одних клеток Сертоли"^*. Он обусловлен врожденным отсутствием зародышевых клеток - гоноцитов, возникает в результате гибели герминативных клеток в нормально сформированной гонаде. Подобные состояния описаны в литературе при радиоактивном облучении и некоторых других заболеваниях.

^* (По Международной анатомической номенклатуре сустентоциты.)

Основные признаки синдрома: малые размеры яичек, нормальные размеры полового члена и мошонки, достаточное развитие мужских вторичных половых признаков, нормальный физический статус; в эякуляте - азооспермия.

При гистологическом исследовании: малые размеры семенных канальцев, полное отсутствие сперматогенного эпителия при наличии сустентоцитов, нормальная базальная мембрана, клетки Лейдига.

При описываемом синдроме в отличие от синдрома Клайнфелтера отсутствует гинекомастия, отмечается нормальный мужской генотип 46 XY, проба на половой хроматин отрицательная.

Копулятивные функции, спонтанные и адекватные эрекции, эякуляции, оргазм, половое влечение сохранены; больные не испытывают затруднений в половой жизни, жалуются только на бесплодие. В лечении гормонами не нуждаются. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.